Κυστική ίνωση σχετίζεται με την χρόνια ρινοκολπίτιδα



Η κυστική ίνωση (cystic fibrosis) αποτελεί το πιο διαδεδομένο κληρονομικό νόσημα στην λευκή φυλή. Περίπου 1 στα 2000 παιδιά εκτιμάται ότι γεννιούνται κάθε χρόνο στην Ελλάδα με κυστική ίνωση, ενώ το 4-5% του πληθυσμού θεωρείται ότι είναι φορείς. Η κυστική ίνωση είναι μια πολυσυστηματική νόσος που προσβάλλει κυρίως το αναπνευστικό σύστημα, το πεπτικό - γαστρεντερικό σύστημα και το αναπαραγωγικό σύστημα

Η πάθηση αναγνωρίζεται στη βρεφική ή πρώτη παιδική ηλικία, αν και η εμφάνιση της παθήσεως σε μικρό αριθμό ασθενών καθυστερεί μέχρι την ήβη ή την πρώτη περίοδο της ενηλικιώσεως. Τα παιδιά με κυστική ίνωση προσβάλλονται από συχνότερες και παρατεταμένης διάρκειας αναπνευστικές λοιμώξεις, ενώ τα περισσότερα εμφανίζουν χρόνιο βήχα και συρίττουσα αναπνοή.

Tα παιδιά με κυστική ίνωση συχνά πάσχουν από χρονία παραρρινοκολπίτιδα. 10% από τα παιδιά, που πάσχουν αναπτύσσουν αποφρακτική ρινική πολυποδίαση, η οποία συνήθως είναι ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία. Το παθολογοανατομικό χαρακτηριστικό της κυστικής ίνωσης είναι η παραγωγή μιας παχύρρευστης, κολλώδους βλέννης από εξωκρινείς αδένες, που είναι κατά 30-60 φορές, πιο παχύρρευστη από τη βλέννη των φυσιολογικών εκκρίσεων. 

Οι παχύρρευστες αυτές εκκρίσεις προκαλούν απόφραξη της ρινός και τα επακόλουθα συμπτώματα της ρινοκολπίτιδας, όπως κεφαλαλγία, πόνο στο πρόσωπο, βήχα, παχύρρευστη ρινική καταρροή και πυρετό. 
Οι ρινικοί πολύποδες επίσης κάνουν την εμφάνιση τους πιο συχνά στους ασθενείς που πάσχουν από κυστική ίνωση με πιο αυξημένη επίπτωση στους ενήλικες (45%).



Διάγνωση
Η διάγνωση στην Ελλάδα γίνεται στον έλεγχο των νεογνών (newborn screening), αλλά υπό άλλες συνθήκες με την εμφάνιση πολλαπλών επεισοδίων ρινοκολπίτιδας οι οποίες δεν ανταποκρίνονται στις φαρμακευτικές θεραπείες τότε γίνεται έλεγχος για κυστική ίνωση με τον απλό και γρήγορ τρόπο, διάγνωσης των ασθενών με το "τεστ ιδρώτα".
Εν συνεχεία για την πάθηση των παραρρίνιων κόλπων θα γίνει ενδοσκόπηση ρινός και ρινοφάρυγγα και αξονική τομογραφία σπλαγχνικού κρανίου στην περίπτωση της χειρουργικής αντιμετώπισης.

Αντιμετώπιση
Η συντηρητική  αντιμετώπιση των ρινοκολπίτιδων των ατόμων με κυστική ίνωση συνίσταται στις πλύσεις ρινός με φυσιολογικό ορό και τοπικά αποσυμφορητικά για καλύτερη παροχέτευση των ρινικών εκκρίσεων, όπως και αντιβιοτικά για την κάλυψη του φάσματος των μικροβίων που εμπλέκονται. Επί αποτυχίας των μακροχρόνιων συντηρητικών μέτρων οι ασθενείς υποβάλλονται σε ενδοσκοπική χειρουργική παραρρινίων κόλπων (FESS). Οι μελέτες δείχνουν ότι οι ασθενείς με κυστική ίνωση με χρόνια ρινοκολπίτιδα, έχουν αξιοσημείωτη βελτίωση των συμπτωμάτων τους, καθώς και της ποιότητας ζωής τους με τις ενδεικνυόμενες ενδοσκοπικές χειρουργικές θεραπείες.


ΒΙβλιογραφία
1Kramer RI. Otorhinolaryngologic complications of cystic fibrosis. Otolaryngol Clin North Am. 1977 Feb; 10(1):205-8.
2) Batsakis JG, El-Naggar AK. Cystic fibrosis and the sinonasal tract. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996 Apr; 105(4):329-30.
3) Adams GL, Hilger P. Cystic fibrosis. Arch Otolaryngol. 1980 Feb; 106(2):127-32.